引言

• 神经内分泌肿瘤（NENs）分类
  • 神经内分泌肿瘤（NET）
    • G1：有丝分裂计数＜2/2mm²和/或Ki - 67指数＜3%
    • G2：有丝分裂计数2 - 20/2mm²和/或Ki - 67指数3% - 20%
    • G3：有丝分裂计数＞20/2mm²和/或Ki - 67指数＞20%
  • 神经内分泌癌（NEC）：形态学分化差
• 胃神经内分泌肿瘤（gNETs）
  • 1型：占75 - 80%，与慢性萎缩性胃炎（CAG）相关，转移风险低，预后好
  • 2型：占5%，与卓 - 艾综合征和多发性内分泌肿瘤1型（MEN - 1）相关
  • 3型：占15 - 25%，更具侵袭性，与高胃泌素血症无关
• 十二指肠神经内分泌肿瘤（dNETs）：占所有胃肠道NENs的2 - 3%，多为非功能性肿瘤
• 直肠神经内分泌肿瘤（rNETs）：多为高分化NET G1或G2，5年生存率75%
• 内镜切除技术
  • 内镜黏膜切除术（EMR）
  • 内镜黏膜下剥离术（ESD）
  • 内镜全层切除术（EFTR）
• 内镜超声（EUS）：用于诊断和分期胃肠道肿瘤等

胃神经内分泌肿瘤 - 1型

• 是否应始终切除1型gNETs
  • 肿瘤＞1cm：建议内镜切除
  • 肿瘤＜1cm：根据临床和病理因素决定切除或监测
  • 多发息肉：多学科讨论确定治疗方案
• 内镜切除前是否需要EUS
  • 个体化决策
  • 病变＞10mm（或15mm）建议进行EUS
• 实现完全R0切除的最佳内镜技术
  • 不推荐活检钳或圈套息肉切除术
  • 推荐EMR（或mEMR）和ESD
  • EFTR有前景，但需更多数据
• 不完全R1内镜切除患者的管理
  • 采用逐步升级的内镜方法
  • 评估肿瘤特征，必要时进行疾病分期
  • 多学科讨论决定是否采取额外措施
• 完全R0内镜切除后的随访时间
  • 切除后6 - 12个月进行首次EGD
  • 后续每年进行EGD，直至无肿瘤
  • 高风险病例增加随访频率
  • 阴性随访结果后，每3年进行胃镜检查

胃神经内分泌肿瘤 - 3型

• 何时可通过内镜切除3型gNETs
  • 小（＜1cm）G1（和部分低Ki67的G2）肿瘤：可考虑内镜切除
  • 大肿瘤和/或高风险特征：建议手术
• 内镜切除3型gNETs前是否需要疾病分期
  • 建议进行对比增强CT（或MRI）和[68Ga]Ga - DOTATOC PET分期
  • 适合内镜切除的肿瘤建议进行EUS

十二指肠神经内分泌肿瘤

• 选择内镜切除候选者的肿瘤特征
  • 非功能性、非壶腹部dNETs
  • 肿瘤大小分类：＜5mm、＜1cm、1 - 2cm
  • ＞2cm和/或有淋巴结受累：手术切除
• 内镜治疗推荐
  • 功能性或壶腹周围病变，不论肿瘤大小，不考虑内镜治疗
  • 肿瘤<1cm，内镜切除是首选；高度选择病例，1 - 2cm也可考虑
• 内镜切除前EUS必要性
  • 建议进行EUS评估
  • 评估十二指肠壁受累和淋巴结情况，对规划内镜治疗至关重要
  • EUS对检测原发肿瘤和淋巴结疾病有较好诊断准确性
• 实现完全R0切除的最佳内镜技术
  • 未明确最佳技术
  • EMR（及改良EMR）是首选
  • 圈套息肉切除术因R1切除风险高应避免
  • ESD仅在专家高级中心考虑
• 不完全R1内镜切除处理
  • 多学科评估，考虑进一步治疗
  • 尝试重复内镜切除以实现完全切除
  • 规划深部内镜切除（如ESD）需谨慎
  • 无法实现R0切除，需内镜监测结合腹部影像学检查
• 内镜切除前疾病分期必要性
  • 建议进行疾病分期
  • 精确疾病分期对患者管理至关重要

  • 1cm dNETs应进行CT（或MRI）和[68Ga]Ga - DOTATOC PET全疾病分期

直肠神经内分泌肿瘤（rNETs）

• 内镜识别必要性及方法
  • 未提及具体内容
  • 内镜识别rNETs很重要，可避免不完全切除
  • 充血或假性凹陷提示更高转移风险，切除前应进行肿瘤分期
• 内镜切除前EUS必要性
  • 建议进行EUS评估
  • 病变>10mm，推荐EUS用于规划内镜切除和局部分期
• 最佳内镜切除技术
  • 未明确最佳技术
  • EMR（改良EMR，首选帽辅助）或ESD效果相同，推荐用于rNETs切除
  • 圈套息肉切除术因R1切除风险高应避免
• 不完全R1内镜切除处理
  • 多学科评估，考虑进一步治疗
  • 采用进阶内镜技术或经肛门微创手术（TAMIS）
  • 小（<1cm）G1 rNETs，特定高风险患者可接受微小R1残留疾病

胃、十二指肠和直肠神经内分泌肿瘤的注意事项

胃神经内分泌肿瘤（gNETs）

• 内镜治疗前评估CAG，选择EMR或ESD切除，>1cm行EUS，CAG患者需随访监测
• 避免>2cm肿瘤内镜切除，不使用钳取或圈套息肉切除术，评估肿瘤类型前不切除

十二指肠神经内分泌肿瘤（dNETs）

• 1cm肿瘤进行全疾病分期，选择合适内镜技术

• 无经验不使用ESD，>1cm肿瘤未咨询外科医生不规划内镜切除

直肠神经内分泌肿瘤（rNETs）

• 1cm肿瘤进行全疾病分期，选择EMR或ESD切除

• 避免活检或圈套息肉切除神经内分泌肿瘤样息肉，>2cm肿瘤不规划内镜切除

结论

• 缺乏支持现有文献的科学证据，存在未解决需求
• 多中心前瞻性研究有助于解决问题
• 本文临床信息对胃肠病医生有帮助